血栓形成风险可通过原发性骨髓纤维化患者的IPSS评分和JAK2状态进行鉴别

血栓形成风险可通过原发性骨髓纤维化患者的IPSS评分和JAK2状态进行鉴别

使用国际预后评分系统（IPSS）评分和JAK2突变状态，可以潜在地确定原发性骨髓纤维化患者的血栓形成风险。

根据第63届美国血液学会年会和博览会期间发表的风险分层研究的结果，对于有重大动脉和静脉血栓形成风险的原发性骨髓纤维化（MF）患者，国际预后评分系统（IPSS）评分和JAK2突变状态有可能识别血栓形成风险，并建议适当的抗血栓预防。

血栓形成风险最高的患者的IPSS评分为低/中1，且JAK2突变。研究人员还注意到一种趋势，表明与羟基脲相比，使用鲁索利替尼（Jakafi）可降低血管风险，应在更大规模的研究中进一步探讨。

对在ERNEST登记处（NCT04153305）中登记的一级和继发性MF患者以及接受MF治疗（包括鲁索利替尼）的患者进行了评估。在队列中，平均年龄为63.7岁，其中60%为男性。MF型细分显示58%的原发性MF患者、22%的真性红细胞增多症后（PV后）MF患者和20%的原发性血小板减少症后（ET后）MF患者。

使用IPSS和MYSEC对患者进行分层，MYSEC是一种用于预测继发性MF生存期的预后模型。在低类别中，16.3%根据IPSS分类，37.9%按MYSEC分类。在中间1类别中，33.5%根据IPSS分类，44.8%根据MYSEC分类。在高类别中，23.3%根据IPSS分类，2.6%按MYSEC分类。在中间2类别中，26.9%根据IPSS分类，14.7%根据MYSEC分类。

当对治疗类型进行审查时，40.8%的患者没有接受治疗，48.2%的患者仅接受了羟基脲。在接受鲁索利替尼治疗的患者中，6.8%以前接受过羟基脲治疗，3.9%接受单独使用鲁索利替尼。只有0.3%的患者接受了干扰素治疗。

根据意大利贝加莫研究基金会OspedalePapaGiovanniXXIII的主要作者TizianoBarbui博士的说法，共报告了108例（10.7%）血栓形成病例。总体而言，有50例（46.3%）的动脉血栓形成和58例（53.7%）的静脉血栓形成。

"中风[24.0%]和短暂性缺血发作[18.0%]的发生率在动脉血栓形成患者中是显着的，"Barbui说。"在经历静脉血栓形成的患者中，19.0%经历了内脏血栓形成，"他继续说道。此外，34.5%报告深静脉血栓形成。

研究人员报告了MF后患者中有59例（10.1%）血栓形成，22例（10.6%）ETMF后患者血栓形成，PVMF后患者中有27例（12.3%）病例。MF后、ETMF后和PVMF后患者的发病率分别为1.91%（1.4%~2.49%）、1.60%（0.98%~2.60%）和2.79%（1.90%~4.10%）。

Barbui说，单变量分析显示，年龄是原发性血栓形成风险的一个因素，低IPSS评分和JAK2阳性也是如此。"有趣的是，在原发性MF患者中，低1类和中度1类患者血栓形成的风险为63%，但高或中2型风险的患者只有37%的风险。我们未能在ET后和PVMF后找到显着的血栓形成预测因子，这就是为什么我们专注于原发性MF，"Barbui说。

在评估IPSS和JAK2阳性的累积发病率函数时，研究人员报告低/中1类患者的发生率为13%，高/中2类患者的发生率为7.5%。同样，JAK2阳性患者的发病率为14%，而JAK2阴性患者的发病率为4.5%。

Barbui说，根据多变量分析，具有JAK2突变被证实为血栓形成的独立危险因素。他指出，低/中1IPSS类别增加了血栓形成的风险，但没有统计学意义。

关于治疗效果，多因素分析表明，与羟基脲相比，使用鲁索利替尼显示出保护率约为67%的无显着趋势。

低IPSS评分、中等1风险和JAK2突变提示骨髓纤维化的克隆细胞期是血栓形成的危险因素。还需要进一步评估利妥昔单抗的作用。