什么是血友病a型 血友病有什么类型

目前，血友病常见的种类大致可以分为甲，乙，丙三种，以缺乏凝血因子种类来区分。发病率以血友病甲最多占85%，血友病乙占15%，血友病丙较少见。血友病a即是甲型血友病。那么，什么是血友病a型？血友病又有什么类型呢？跟随小医一起来看看吧。

什么是血友病a型

甲型血友病，即血友病A，凝血因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ：C)缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性携带，男性发病。

具体表现：

1、出血

出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：

——重型

血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。

——中型

FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

——轻型

FⅧ活性为5%～25%，患者出血多为成年人，或者是青少年，运动，拔牙或其他手术有出血不止现象，表现为轻度出血，患者可正常生活。

——亚临床型

FⅧ活性为25%～40%，手术后才会发生出血，平时正常。

2、出血导致的并发症

出血形成血肿后可导致压迫症状：

①周围神经受累，发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

②上呼吸道梗阻，口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

③压迫附近血管，可发生组织坏死。

血友病有什么类型

1、甲型血友病

是由于凝血因子八即Ⅷ缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。

2、乙型血友病

即血友病B，凝血因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。

3、丙型血友病

即血友病C，凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

与血友病甲和血友病乙不同，血友病丙患者症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。

4、获得性血友病

即后天性凝血因子缺乏，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，引发凝血功能障碍，从而导致获得性血友病。

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