先天性肠旋转不良手术治疗新方法

先天性肠旋转不良手术治疗新方法

先天性肠道旋转不良的儿童和成年人有新的手术治疗方法啦！

最近美国的Cleveland诊所的一项研究引入了一种新的外科手术来治疗先天性肠道旋转不良的儿童和成人，这是一种可导致肠道扭曲的遗传性疾病。2021年9月14日该研究发表在《外科年鉴》上，定义了儿童和成人的疾病表现，确定了有肠道流失风险的患者，并评估了不同手术干预后的长期结果。

先天性肠道旋转不良，也称为肠道旋转不良，可导致小肠和大肠扭曲，这可能导致危及生命的并发症的发展。 这种情况经常被忽视或误诊，可以影响任何年龄的人。在美国，大约每500名新生儿中就有1人出现旋转不良。

在怀孕期间，婴儿的肠道通常会逆时针旋转270度，然后固定到位。然而，对于肠道旋转不良，这种胚胎发育是有缺陷的，有时与肠道、腹壁和肠道神经的发育不良有关。因此，患有这种疾病的婴儿、儿童和成人可能会出现多种胃肠道症状—从腹痛、恶心和腹胀到食物不耐受和排便习惯改变。严重的是，扭曲的肠（称为肠扭转）通常会导致大部分小肠和一半结肠丢失，需要长期静脉营养。一些患者可能最终需要挽救生命的肠道或多脏器移植。

凭借30年消化外科和移植经验，Kareem Abu-Elmagd博士，是Cleveland诊所肠道康复和移植中心主任和该研究项目的主要参与者，开发了一种新的肠道旋转不良矫正手术，以减轻胃肠道症状并防止需要进行肠道移植。“在手术过程中，消化器官被重新排列并固定在其适当的解剖位置，这可以防止肠道扭曲并解决消化系统症状，提高生活质量，”Abu-Elmagd 博士说。传统上用于解决肠道旋转不良的手术称为Ladd手术，该手术通过在十二指肠（小肠的上部）和结肠之间分开粘合带来解开肠道并缓解肠梗阻。然而，尽管阻塞得到了缓解，患者的症状得到了一些暂时的改善，但Ladd手术并不能防止肠道在未来反复发生扭曲，这会切断血液供应并在任何年龄危及生命。

目前该项研究是全球范围内的系列研究，是文献中随访时间较长的研究。在参与研究的500名患者中，41%的患者在因肠扭转而失去肠道后转诊，其余59%的患者肠道完整，并有多种消化系统症状。大量肠道丢失的患者需要进行肠道移植。新手术（“Kareem 手术”）是在具有完整肠道和致残症状的患者中进行的。

该项研究进一步揭示了：

①有可能失去肠道的患者有先天性异常病史，包括胃肠道和腹壁，并且是男性为主；

②21%之前接受过Ladd手术的患者发生了另一次肠扭转；

③肠道移植可有效挽救遭受肠道损失的患者生命。

这些儿童的存活率在10年时达到63%，20年时达到54%。婴儿的存活率高，20 年时高达64%。大多数幸存者的生活质量更高。该研究还表明，需要更多地了解肠道旋转不良，以积极治疗这种疾病并预防其潜在的危及生命的相应并发症。 “被忽视的症状或误诊可能导致延迟接受改变生活的护理，”Abu-Elmagd 博士说。“因此，在生命早期诊断先天性疾病非常重要，可能需要加大力度建立围产期筛查计划，这样患者才能及时接受有效的手术治疗，以预防肠扭转并挽救他们的肠道。”在这项研究中，对 80名具有完整肠道和致残症状的患者进行了Kareem 手术-92%为成人，8%为儿童。手术后不久，消化系统症状明显改善。经过长达10年的随访，这些患者中的大多数能够正常饮食并拥有更好的生活质量。在Kareem手术后，没有患者发生肠扭转。“新手术安全有效，可用于所有年龄的肠旋转不良患者，尤其是存在致残症状和Ladd术后肠扭转的患者，”Abu-Elmagd 博士说。 “我希望这个程序可以成为儿科和成人外科医生外科培训的一部分。”

Cleveland诊所

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