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腰酸背痛是很多中老年人的通病。他们大多会认为这是岁月“赐予”的“礼物”,是上了年纪的人的“标准配置”,因此并不将之放在心上。
事实上,有这么一种腰酸背痛,可能暗藏杀机,它的源头名曰“骨髓瘤”。
骨髓瘤,又称浆细胞瘤,起源于骨髓中的浆细胞,是由于骨髓浆细胞异常增生,伴有单克隆免疫球蛋白或轻链过度生成而形成的一种肿瘤,有单发性和多发性之分,以后者多见。
多发性骨髓瘤多发生于中老年人,好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。在性别分布上有明显差异,男性患病比例高于女性。
多发性骨髓瘤发病率占所有肿瘤的1%,占血液肿瘤的10%。据美国SEER(肿瘤监测、流行、终末结果)数据库的数据显示,多发性骨髓瘤的发病率逐年升高,2019年发病率为1.8%。
多发性骨髓瘤发病率排在血液肿瘤的第2位,发病人数超过了急性髓系白血病(AML)及急性淋巴细胞白血病的总和。死亡构成比为所有肿瘤的2.1%。
骨髓瘤细胞像“蛀虫”一样,能够溶解骨质、破坏骨骼结构。脊柱最易受累,其他包括肋骨、骨盆、颅骨、长骨等。临床表现以骨痛、贫血最多见,其他包括肝脏和脾脏肿大、颈部淋巴结肿大、肾功能障碍等。
骨髓瘤是一种善于伪装的疾病,有研究表明,超过一半以上的病人被误诊过,误诊率高达56.4%-69.1%。误诊时间最长者超过10年。
骨髓瘤被误诊的疾病多达100多种,最常见的依次为骨关节病、肾脏病、感染性疾病、实体肿瘤、风湿病、消化系统疾病、神经系统疾病、心脏病、内分泌疾病等。
造成这种局面的很大一部分原因是骨髓瘤的临床表现呈多样性,缺乏特异性,给诊断带来了极大的困难。
骨髓与骨组织具有天然的内在关系,骨髓瘤细胞侵蚀“骨组织”引起骨量减少,临床上表现为骨损害(包括:骨质疏松、溶骨性病变、骨痛、压缩性骨折甚至病理性骨折等),其发生率很高,在诊断时有 2/3 以上的病人会出现骨骼疼痛症状。据统计,大量骨髓瘤患者曾被误诊为骨关节病,最常被误诊为的疾病依次包括骨质疏松、骨折、腰肌劳损、椎间盘突出症、腰椎骨质增生、腰椎压缩性骨折、肋软骨炎、胸腰椎骨折、腰腿痛等。
贫血也是骨髓瘤的重要症状。骨髓造血细胞被骨髓中癌变的浆细胞取代、破坏,而使骨髓造血功能破坏,红细胞生成减少,产生贫血;此外恶性肿瘤细胞本身会分泌一些细胞因子,导致外周红细胞破坏增多,进一步加重贫血。
与此同时,骨髓瘤还可能会引起肾功能损害、血钙升高、淀粉样变性等,会被误诊为肾脏病、感染性疾病等。
多发性骨髓瘤治疗的目标是让患者能长期“带瘤生存”。近年来造血干细胞移植技术的改善,新型药物的研发,提高了多发性骨髓瘤的治疗效果,许多患者可以长期无症状生存,部分患者实现了完全治愈。
具体到骨髓瘤的治疗,如果患者一般情况良好,首先考虑进行造血干细胞移植治疗。若患者条件不允许,可以选择蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂以及激素三种药物联合应用治疗,或免疫调节剂、环磷酰胺或蒽环类药物联合应用治疗。
骨髓瘤患者会伴随多种临床症状。如肾功能损害,需进行透析治疗;高钙血症,需使用激素治疗;贫血,给予促红细胞生成素或定期输血,并且需要同时预防病毒感染。
如果患者病情复发难治,可选择二代蛋白酶体抑制剂或进行CAR-T治疗以及CD38单克隆抗体治疗。
2019年6月,达雷妥尤单抗(通用名:Daratumumab,商品名:DARZALEX)与来那度胺、地塞米松联合疗法,获FDA批准治疗不适合行ASCT治疗的新诊断的多发性骨髓瘤患者。9月26日,FDA批准达雷妥尤单抗联合硼替佐米、沙利度胺和地塞米松治疗适合行ASCT的新诊断的成人多发性骨髓瘤患者。自此,对于新诊断的MM患者,不论是否适合行ASCT治疗均可选择含达雷妥尤单抗的联合疗法。
如果该药治疗多发性骨髓瘤也耐药了,是否还有新的治疗选择?答案是肯定的。2019年7月3日,塞利尼索(通用名:Selinexor,别名:KPT-330,商品名:XPOVIO)与地塞米松联合疗法获FDA加速批准,用于接受过4种疗法,对至少2种蛋白酶体抑制剂、至少2种免疫调节剂、抗CD38单克隆抗体耐药的复发/难治性多发性骨髓瘤患者的治疗。
MORE Health爱医传递曾帮助一位多发性骨髓瘤患者联系到美国知名的骨髓瘤治疗专家进行远程会诊。会诊过后,通过美国专家开具的电子处方,患者很快便开始服用新药,所有指标都渐渐恢复正常,在后续的随访过程中也未再次复发。